Патология почек у новорожденных симптомы — Почки и МКБ

Агенезия и другие редукционные дефекты почки

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Архив – Клинические протоколы МЗ РК – 2010 (Приказ №239)

– Профессиональные медицинские справочники. Стандарты лечения

– Коммуникация с пациентами: вопросы, отзывы, запись на прием

Скачать приложение для ANDROID

– Профессиональные медицинские справочники

– Коммуникация с пациентами: вопросы, отзывы, запись на прием

Скачать приложение для ANDROID

Общая информация

Краткое описание

Врожденная агенезия, гипоплазия, дистопия почки – врожденные аномалии почек, характеризующиеся аномалией количества, величины и аномалией расположения (Н.А. Лопаткин, А.Г. Пугачев, 1986 г.)

Протокол “Агенезия и другие редукционные дефекты почки”

Код по МКБ-10:

Q 60.0 – Агенезия почек односторонняя

Q 60.3 – Гипоплазия почки односторонняя

Q 60.4 – Гипоплазия почки двухсторонняя

Q 61.4 – Дисплазия почки

Q 62.5 – Удвоение мочеточника

Q 63.0 – Добавочная почка

Q 63.1 – Слившаяся, дольчатая и подковобразная почка

Q 63.2 – Эктопическая почка

Q 63.3 – Гиперпластическая и гигантская почка

Q 63.8 – Врожденный камень почки

Классификация

Классификация [11 Всесоюзный съезд урологов, Киев, 1978]:

Аномалии количества:
1. Аплазия (односторонняя, двусторонняя).

2. Удвоение почек (полное, неполное).

3. Добавочная почка.

Аномалии величины: гипоплазия.

Аномалии и расположения:

1. Дистопия грудная.

2. Дистопия поясничная.

3. Дистопия подвздошная.

4. Дистопия тазовая.

5. Дистопия перекрестная.

Аномалии взаимоотношения (сращения):

1. Симметричные – подковообразные, галетообразные.

2. Асимметричные – Z – и S – образные почки.

Аномалии структуры

Дисплазия почки:
1. Рудиментарная почка.

2. Карликовая почка.

Кистозные заболевания почек:
1. Мультикистоз.

3. Простые кисты почек (солитарные, мультилокулярные, дермоидные).

4. Губчатая почка

Аномалии чашечно-лоханочной системы:

1. Аномалии количества, аплазия лоханки.

2. Удвоение, утроение и т.д. лоханки.

Аномалии структуры:
– полимегакаликс;

Диагностика

Диагностические критерии

Жалобы и анамнез: повышение температуры, боли в области живота, отеки, изменения в анализах мочи.

Физикальное обследование: пальпируется дистопированная в тазу почка, боли в области живота или в проекции почки, пастозность век, лица, признаки хронической интоксикации.

Лабораторные исследования: лейкоцитоз, анемия различной степени, ускоренное СОЭ, бактериурия, лейкоцитурия, эритроцитурия, протеинурия, снижение функции концентрирования.

Инструментальные исследования

УЗИ почек: увеличение или уменьшение размеров, истончение паренхимы, изменение формы почек, неровность контуров, смещение почки, расширение собирательных систем и лоханки, повышение эхогенности паренхимы, при допплерографии сосудов почек – обеднение или отсутствие кровотока.

Цистография – контуры мочевого пузыря ровные, признаков ПМР не выявляется.

При неясности диагноза – восходящая пиелография, компьютерная томография почек с контрастом.

Показания для консультации специалистов: ЛОР-врача, стоматолога, гинеколога для санации инфекции носоглотки, полости рта и наружных половых органов, аллерголога при проявлениях аллергии, окулиста для оценки изменений микрососудов; выраженная артериальная гипертензия, нарушения со стороны ЭКГ и др. – являются показанием для консультации кардиолога, при наличии вирусных гепатитов, зоонозных и внутриутробных и др. инфекции – инфекциониста.

Минимум обследования при направлении в стационар:

3. Проба Зимницкого.

4. Креатинин, общий белок, трансаминазы, тимоловая проба и билирубин крови.

Основные диагностические мероприятия:

1. Общий анализ крови (6 параметров), гематокрит.

2. Определение креатинина, остаточного азота, мочевины.

3. Расчет скорости клубочковой фильтрации по формуле Шварца.

4. Определение общего белка, сахара.

5. Определение АЛТ, АСТ, холестерина, билирубина, общих липидов.

7. ИФА на внутриутробные, зоонозные инфекции.

8. Общий анализ мочи.

9. Посев мочи с отбором колоний.

10. Анализ мочи по Нечипоренко.

11. Анализ мочи по Зимницкому.

12. УЗИ органов брюшной полости.

13. Допплерография сосудов почек.

14. Внутривенная урография.

Дополнительные диагностические мероприятия:

1. Восходящая пиелография.

2. Компьютерная томография почек с контрастом.

3. Коагулограмма 1 (протромбиновое время, фибриноген, тромбиновое время, АЧТВ, фибринолитическая активность плазмы).

Дифференциальный диагноз

Признак

Врожденная гипоплазия почки

Врожденный поликистоз почки

Часто диагностика случайная либо на стадии нарушения почечных функций

На поздних стадиях заболевания

На поздних стадиях заболевания

Дети младшего возраста

Дети старшего возраста

Повышается не всегда

Проявляется при нарастании ХПН

Отставание в физическом развитии

Боли в пояснице, в области проекции почек

Боли в пояснице, в области проекции почек, почечная колика

При инфекции мочевых путей

При инфекции мочевых путей

При присоединении пиелонефрита

Синдром пальпируемой опухоли

Чаще, с постепенным нарастанием

Снижение концентрационной функции почек

Гипо-, изостенурия при проявлениях ХПН и при двустороннем процессе

С возрастом ребенка нарастает

Уменьшение размеров, истончение паренхимы

Увеличение размеров, истончение паренхимы, наличие кист

Допплерография сосудов почек

Нарушение почечного кровотока

С возрастом возрастает нарушение почечного кровотока

Снижение функции почек, уменьшение размеров

Увеличение размеров почек, истончение паренхимы, симптом раздвигания чашечек

Выявляется иногда ПМР в гипоплазированную почку

N25—N29 Другие болезни почки и мочеточника

N25 Нарушения, развивающиеся в результате дисфункции почечных канальцев

• N25.0 Почечная остеодистрофия
• N25.1 Нефрогенный несахарный диабет
• N25.8 Другие нарушения, обусловленные дисфункцией почечных канальцев
• N25.9 Нарушение функции почечных канальцев уточненное

N26 Сморщенная почка неуточненная

N27 Маленькая почка по неизвестной причине

• N27.0 Маленькая почка односторонняя
• N27.1 Маленькая почка двусторонняя
• N27.9 Маленькая почка неуточненная

N28 Другие болезни почки и мочеточника, не классифицированные в других рубриках

• N28.0 Ишемия и инфаркт почки
• N28.1 Киста почки приобретенная
• N28.8 Другие уточненные болезни почек и мочеточника
• N28.9 Болезни почки и мочеточника неуточненные

N29* Другие поражения почки и мочеточника при болезнях, классифицированных в других рубриках

• N29.0* Поздний сифилис почки А52.7
• N29.1* Другие поражения почки и мочеточника при инфекционных и паразитарных болезнях, классифицированных в других рубриках
• N29.8* Другие поражения почек и мочеточников при других болезнях, классифицированных в других рубриках

Добавить комментарий Отменить ответ

Список классов

• Класс I. A00—B99. Некоторые инфекционные и паразитарные болезни

Исключены: аутоиммунная болезнь (системная) БДУ (M35.9)

болезнь, вызванная вирусом иммунодефицита человека ВИЧ (B20 — B24)
врожденные аномалии (пороки развития), деформации и хромосомные нарушения (Q00 — Q99)
новообразования (C00 — D48)
осложнения беременности, родов и послеродового периода (O00 — O99)
отдельные состояния, возникающие в перинатальном периоде (P00 — P96)
симптомы, признаки и отклонения от нормы, выявленные при клинических и лабораторных исследованиях, не классифицированные в других рубриках (R00 — R99)
травмы, отравления и некоторые другие последствия воздействия внешних причин (S00 — T98)
эндокринные болезни, расстройства питания и нарушения обмена веществ (E00 — E90).

Примечание. Все новообразования (как функционально активные, так и неактивные) включены в класс II. Соответствующие коды в этом классе (например, Е05.8, Е07.0, Е16-Е31, Е34.-) при необходимости можно использовать в качестве дополни­тельных кодов для идентификации функционально активных новообразований и эктопической эндокринной ткани, а так­же гиперфункции и гипофункции эндокринных желез, свя­занных с новообразованиями и другими расстройствами, классифицированными в других рубриках.

Исключены:
отдельные состояния, возникающие в перинатальном периоде (P00 — P96),
некоторые инфекционные и паразитарные болезни (A00 — B99),
осложнения беременности, родов и послеродового периода (O00 — O99),
врождённые аномалии, деформации и хромосомные нарушения (Q00 — Q99),
болезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ (E00 — E90),
травмы, отравления и некоторые другие последствия воздействия внешних причин (S00 — T98),
новообразования (C00 — D48),
симптомы, признаки и отклонения от нормы, выявленные при клинических и лабораторных исследованиях, не классифицированные в других рубриках (R00 — R99).

Chapter IX Diseases of the circulatory system (I00-I99)

Исключено:
болезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ (E00-E90)
врожденные аномалии, деформации и хромосомные нарушения (Q00-Q99)
некоторые инфекционные и паразитарные болезни (A00-B99)
новообразования (C00-D48)
осложнения беременности, родов и послеродового периода (O00-O99)
отдельные состояния, возникающие в перинатальном периоде (P00-P96)
симптомы, признаки и отклонения от нормы, выявленные при клинических и лабораторных исследованиях, не классифицированные в других рубриках (R00-R99)
системные нарушения соединительной ткани (M30-M36)
травмы, отравления и некоторые другие последствия воздействия внешних причин (S00-T98)
транзиторные церебральные ишемические приступы и родственные синдромы (G45.-)

This chapter contains the following blocks:
I00-I02 Acute rheumatic fever
I05-I09 Chronic rheumatic heart diseases
I10-I15 Hypertensive diseases
I20-I25 Ischaemic heart diseases
I26-I28 Pulmonary heart disease and diseases of pulmonary circulation
I30-I52 Other forms of heart disease
I60-I69 Cerebrovascular diseases
I70-I79 Diseases of arteries, arterioles and capillaries
I80-I89 Diseases of veins, lymphatic vessels and lymph nodes, not elsewhere classified
I95-I99 Other and unspecified disorders of the circulatory system

Поликистоз почек — что это такое за болезнь?

Многие люди, после выявления у них поликистоза почек, хотят знать, что это такое означает и сколько живут при этом диагнозе? Заболевание представляет собой процесс поражения паренхиматозной ткани органа.

При этом, внутри почки образуется большое количество кист, после чего орган становится похожим на виноградную гроздь (см. фото ниже).

Суть патологии

Поликистозная болезнь — это одна из форм поликистозной дисплазии почек.

Дисплазия — это врожденная, генетически обусловленная аномалия развития паренхиматозной части почек, которая приводит к формированию множественных кист.

Данная патология сочетается со сторонними аномалиями и изменениями в мочевыделительной системе. Указанное патологическое состояние разделяется на поликистоз, микрокистоз и мультикистоз. Отличие поликистоза от других форм поликистозной дисплазии заключается в частично развитой паренхиме.

У поликистоза почек есть особенность возникновения заболевания, и она проявляется в наследственной предрасположенности человека к недугу.

Дело в том, что в шестнадцатой хромосоме происходит поломка, что в любом случае приведет к появлению болезни в течение жизни, если человек, конечно, не умер раньше, чем она проявилась. Таким образом, происходит мутация гена.

Сущность заболевания заключается в сбое, который происходит в системе образования мочи, то есть в мембране клубочков. Структура мембранных канальцев, которая направлена на всасывание определенных элементов из мочи, также нарушается, и клетки, при этом, размножаются с высокой скоростью.

Еще одна особенность этого недуга заключается в том, что всегда поражается не один орган, а сразу два.

Опасность болезни в том, что кисты заполненные водой, постепенно растут, что в дальнейшем способно привести к возникновению почечной недостаточности.

Согласно международному классификатору болезней, которой пользуются врачи во всем мире, поликистоз почек относят к шифру Q61. Дополнительно к этому коду присвоено еще восемь шифров, указывающих на различные кистозные заболевания почечной системы.

МКБ-10 помогает медицинским специалистам составить схему лечения и постоянно пополняется с открытием новых заболеваний, которые раньше не были изучены.

Причины возникновения поликистоза

Генетическая предрасположенность проявляется в том, что если у одного из родителей присутствует этот недуг, тогда и у всех родившихся детей пары, также будет наблюдаться эта болезнь.

К этому есть большие предпосылки со стороны генетической составляющей. Основные причины сводятся в поломке генов таких как: возникновение мутации в хромосоме номер четыре и мутация, произошедшая в коротком плече шестнадцатой хромосомы.

Существуют две причины возникновения болезни:

Несмотря на то, что болезнь изучена уже в большей мере, окончательно предугадать будет ли болеть человек, если один из его родителей страдает таким недугом, точно невозможно.

Симптомы и признаки болезни

Симптомы поликистоза почечной системы зависят от стадии заболевания и возраста, в котором оно протекает. Так для детей, характерно быстрое течение заболевания, с часто неблагополучным прогнозом. У взрослых же, наоборот, патологических процесс может длиться годами.

Существуют три стадии заболевания:

1. Компенсация, при которой не нарушается работа почечной системы.
2. Субкомпенсация.
3. Декомпенсация.

Для периода компенсации характерно отсутствие каких-либо симптомов. По мере нарастания патологического процесса, появляются боли в области поясницы. Вслед за ними, больной ощущает слабость, и тянущие боли в нижней части живота.

Если долгое время не лечить недуг, кисты могут перейти на другие органы.

К тревожным симптомам могут относиться вялость и чрезмерная утомляемость на работе. Иногда, в редких случаях, больной замечает следы крови в составе урины.

При субкомпенсации характерны все признаки присущие почечной недостаточности. К ним относят:

• рвоту;
• головную боль;
• зуд;
• повышение артериального давления;
• повышение температуры тела.

Все эти явления часто сопровождаются лихорадкой у больного.

При третьей стадии, то есть декомпенсации у больного наблюдаются следующие симптомы:

• Интоксикация организма, вызванная сбоем в работе почечной системы проявляющаяся в нарушения процесса мочеиспускания и артериальном давлении под влиянием токсинов.
• Сердце, в таком состоянии, также подвержено нарушениям. Самыми распространенными из них являются сердечная недостаточность и пролапс двустворчатого клапана.
• Человек, в состоянии декомпенсации, испытывает головную боль и частые позывы к рвоте.
• Провоцирующими факторами для прогрессирования заболевания является хирургическое вмешательство, роды и состояние беременности, различные травмы.

к содержанию ↑

Возможно ли поражение одной почки?

В медицине не зафиксировано случаев, когда поликистоз поражал бы только один орган. Особенность этого заболевания в том, что оно поражает сразу обе почки.

В них образуется множество кист, поэтому болезнь и получила название поликистоз (поли значит много). Поражение кистами одной почки, к примеру левой, называется олигокистоз.

Поликистоз почек у плода

По статистике, у каждого тысячного плода выявляется нарушения в почечной системе. Статистика так же утверждает, что люди, страдающие почечной недостаточностью, примерно в десяти процентах случаев были больны врожденным поликистозом.

Современная медицина способна выявить нарушения в почечной системе еще в тот момент, когда ребенок находится в утробе матери. Иногда почки плода уже поражены поликистозом несмотря на начальные стадии развития человеческого организма. Патологический процесс может быть выявлен уже после тридцатой недели беременности.

Чаще всего, поражение поликистозом приводит к замиранию плода или самопроизвольному выкидышу. Остановить этот процесс почти невозможно. Однако бывают случаи, когда все заканчивается благополучно и ребенок рождается.

Лечение поликистоза почек начинают сразу после того как малыш родится.

Это важно для того, чтобы не упустить драгоценное время и своевременно оказать необходимые мероприятия со стороны работников медицины.

Родителям предстоит пройти долгий путь вместе с малышом для того, чтобы устранить проявления и возможные осложнения этого недуга. Если врачам удалось обнаружить у новорожденного небольшие кистозные образования в области почек, тогда прогноз весьма благополучный.

При условии, если родители совершают регулярные визиты с ребенком к медицинскому специалисту и проводят ультразвуковое и другие виды исследований органа продолжительность жизни может значительно увеличиться.

Специалист будет рекомендовать проводить профилактические меры по предотвращению травм органа и инфекционных заболеваний, способных нанести поражение почечной системе.

Если кисты слишком больших размеров, тогда врачи уговаривают женщину на прерывание беременности. В некоторых случаях специалисты проводят хирургическое вмешательство сразу после родов.

Даже при оперативном вмешательстве болезнь практически не оставляет шансов малышу на полноценное развитие и долгую жизнь. Во многих случаях к двадцати годам у человека развивается почечная недостаточность. Единственный выход заключается в пересадке донорской почки.

Про симптомы и причины хронической почечной недостаточности читайте в нашей статье.

В этом выпуске телепередачи «Жить здорово!» с Еленой Малышевой вы узнаете как образуется поликистоз:

Виды почечных заболеваний у новорожденных, их лечение

Почечные заболевания у новорожденного являются распространенной патологией. Главное заранее поставить диагноз для предотвращения разных почечных осложнений. У малышей заболевание опасно тем, что протекает без симптомов. Предупредить его лучше еще во время беременности. Чем опасно почечное заболевание для новорожденного? Какие методы лечения разрешается использовать?

Причины развития почечных заболеваний у новорожденного

• Генетические или врожденные заболевания – почечная дисплазия, почечный поликистоз, гидронефроз, дистопия.
• Приобретенные почечные патологии – тромбоз сосудов почек, нефрит, инфекционное заболевание мочевого пути.

Нефрит у плода развивается внутриутробно, когда беременная страдает от гипоксии. Также, если беременная переболела вирусной инфекцией, принимала некоторые препараты.

Ишемическая нефропатия у малышей развивается при недостаточном внутриутробном почечном кровоснабжении. Как правило, такое происходит при разных инфекционных заболеваниях. Почечная недостаточность у новорожденного развивается в результате повышенного уровня креатинина в крови. Врач обращает внимание, что у новорожденного при почечной недостаточности развивается такая симптоматика:

Обращаем ваше внимание, что почечные заболевания у новорожденного могут иметь разную симптоматику. Что должно насторожить родителей?

• Желтушная кожа у новорожденного.
• Постоянный жидкий стул.
• Сильная рвота.
• Внезапное повышение температуры тела.

Довольно часто, кроме почечного заболевания, больной имеет и другие серьезные патологии. В данном случае обращают внимание на:

• Отсутствие мочеиспускания в первые дни после родов.
• Внезапные судороги, которые чем-то напоминают менингит.
• Новорожденный становится беспокойный во время мочеиспускания.

Важно учитывать, что у некоторых новорожденных наблюдается симптоматика почечного заболевания, но на самом деле все нормально. Появившееся симптомы указывают на адаптацию малыша в окружающей среде. В данном случае важно своевременно отличить заболевание от временного состояния. Для этого малыша внимательно осматривает неонатолог, нефролог.

Когда новорожденному нужно обязательно сдавать анализ мочи?

Если у малыша подозревается почечная патология, обязательно сдается анализ мочи:

• Сразу после того как новорожденного выписали из роддома.
• Перед профилактической прививкой.
• После прививки.
• После перенесенной кишечной инфекции.
• В случае плохого набора веса.

В случае наследственной предрасположенности ребенка к почечному заболеванию, обязательно назначается УЗИ почек.

Виды почечных заболеваний у новорожденного

На сегодняшний день у малышей диагностируют разные патологии почек. Важно своевременно выявить заболевание, чтобы предупредить тяжелые последствия.

Недержание мочи у новорожденного

Если ваш малыш не может удерживать мочу в мочевом пузыре, не чувствует позывов к мочеиспусканию, у него диагностируют – мочевое недержание. Нарушение является достаточно серьезным, но мама не должна отчаиваться. Кроме того, важно учитывать, что ребенок может контролировать свое мочеиспускание только к двум годам.

Заболевание отличается от предыдущего тем, что малыш имеет позывы к мочеиспусканию, но терпеть не может. Он не добегает до туалета.

Расширенная почечная лоханка

Как правило, ребенок рождается с данной патологией, но она проходит уже к одному году. В некоторых ситуациях патология остается и не проходит. Очень много причин, которые приводят к данному состоянию: рефлюксы, приводящие к забросу мочи в почку из мочеточника, а также почечная сосудистая аномалия.

Инфицирование мочевыводящих путей новорожденного

• Пиелонефрит характеризуется тем, что воспаление поражает почечные ткани.
• Цистит возникает, когда воспаляется мочевой пузырь.
• Уретрит наблюдается при воспалении мочеиспускательного канала.

Бактерии могут сначала попасть на промежность малыша или его половые органы. Затем оказываются в уретре и почках.

Как показывает статистика, чаще всего инфекционные заболевания мочевой системы имеют девочки. Объясняется это физиологическими особенностями половых органов. У девочек уретра является короткой, поэтому бактерии быстро оказываются в мочеполовых органах.

Почечная недостаточность у новорожденного

Это одна из опасных патологий, которая приводит к тому, что почки ребенка полностью перестают работать. Такое состояние угрожает жизни малышу. В данном случае необходимо срочно пройти обследование и начать лечение. Из-за почечной недостаточности у ребенка полностью нарушается электролитный баланс, в крови начинает скапливаться мочевая кислота.

Острая почечная недостаточность у малышей спровоцирована тем, что беременная употребляла вредные лекарственные препараты, который поразили почки новорожденного.

Методы лечения почечных заболеваний у новорожденного

При первой же симптоматике нужно срочно обращаться к лечащему врачу – педиатру, урологу. Нельзя заниматься самолечением, использовать для малышей народные способы лечения. Довольно часто самолечение приводит к ухудшению состояния малыша.

Перед назначением лечения врач назначает такие лабораторные анализы:

• Анализ мочи . С помощью его можно своевременно узнать об осадке солей, крови, эритроцитов.
• Анализ крови при почечной патологии показывает общую интоксикацию организма, сильнейший воспалительный процесс.
• УЗИ почек дает возможность своевременно диагностировать врожденные патологии строения мочеполовой и почечной системы.

Таким образом, почки являются одним из основных органов человека. Если нарушается их работа, в организме происходят сбои, поэтому важно следить за состоянием своего малыша. В профилактических целях беременная должна придерживаться всех основных рекомендаций: вести здоровый образ жизни, не принимать разные медикаментозные средства, стараться своевременно лечить все инфекционные заболевания. Здоровье ребенка в ваших руках!