Спинномозговая грыжа шейного отдела позвоночника у новорожденных

Спинномозговая грыжа у новорожденных

Лечение спинномозговой грыжи у новорожденных в Израиле

Спинномозговая грыжа — комплексная врожденная аномалия, вызванная нарушением развития плода. Спинномозговая грыжа у новорожденных обусловлена незаращением нервной трубки на внутриутробном этапе и неполным формированием спинного мозга. В зоне незаращения происходит расщепление позвоночника — его дуги смыкаются недостаточно плотно. В результате часть спинного мозга выдается наружу, за пределы спинномозгового канала, формируя грыжевой мешок. Лечение спинномозговой грыжи у новорожденных требует комплексного подхода, и для этой цели в Израиле разработаны специальные программы, координирующие процесс лечения и реабилитации. В детской больнице Сафра в лечебном процессе принимают участие специалисты различных направлений: хирурги-ортопеды, детские нейрохирурги, урологи, реабилитологи, диетологи. Индивидуально подобранное лечение и реабилитационные мероприятия позволяют предупредить развитие тяжелых осложнений, а также обеспечивают ребенку со спинномозговой грыжей возможность успешно расти и развиваться.

Спинномозговая грыжа у новорожденных встречается с частотой 1-2 случая на каждую тысячу родов. В результате нарушения нормального процесса развития плода, в частности, закрытия нервной трубки и формирования спинного мозга, в позвоночнике образуется отверстие или щель, через которую выдается наружу часть спинного мозга. Такой дефект — расщепление позвоночника — обозначают латинским термином «spina bifida». В зависимости от степени тяжести spina bifida подразделяют на 3 категории: spina bifida occulta, менингоцеле и миеломенингоцеле.

Spina bifida occulta, или скрытое расщепление, — наиболее легкая форма заболевания. В данном случае спинной мозг не смещается за пределы спинномозгового канала, а дефект в позвоночнике представляет собой небольшую щель. На поверхности кожи в области расщепления позвоночника может присутствовать крупное пигментное пятно, очаг избыточного оволосения, небольшое углубление и т.п.

Менингоцеле — состояние, при котором в грыжевом мешке, выдающемся за пределы позвоночника, находятся оболочки спинного мозга. При этом сам спинной мозг и нервные корешки не смещены.

Миеломенингоцеле — наиболее тяжелая форма спинномозговой грыжи у новорожденных. При миеломенингоцеле через дефект позвоночника наружу выбухает спинной мозг вместе с окружающими его оболочками. Данное состояние характеризуется двигательными нарушениями, потерей чувствительности, дисфункцией органов малого таза.

Причины спинномозговой грыжи у новорожденных

Точные причины спинномозговой грыжи неизвестны, однако установлено, что специфические факторы повышают риск ее развития:

• Наследственные генетические аномалии
• Инфекции, перенесенные матерью во время беременности
• Молодой (подростковый) возраст беременной женщины
• Употребление матерью во время беременности алкоголя, лекарств, контакт с химическими веществами
• Недостаток витаминов и питательных веществ в рационе беременной женщины (в особенности фолиевой кислоты)

В норме закрытие нервной трубки происходит на 7-8 неделях беременности. Именно в этот период неблагоприятные факторы окружающей среды могут вызвать порок развития плода.

Симптомы спинномозговой грыжи у новорожденных

Спинномозговая грыжа чаще всего развивается в пояснично-крестцовой области. Spina bifida occulta может протекать бессимптомно. Менингоцеле и миеломенингоцеле представляют собой объемное образование, напоминающее по форме округлый мешок. В зависимости от степени тяжести спинномозговая грыжа у новорожденных может сопровождаться следующими признаками:

• Отсутствие чувствительности в зонах, расположенных ниже новообразования
• Паралич нижних конечностей
• Снижение перистальтики кишечника или недержание кала
• Недержание мочи или частичное опорожнение мочевого пузыря
• Гидроцефалия (отек головного мозга)

Диагностика спинномозговой грыжи у новорожденных

Пороки развития позвоночника и спинного мозга поддаются пренатальной диагностике.

• Анализ крови на зародышевый белок (альфа-фетопротеин). Высокая концентрация альфа-фетопротеина в крови матери может свидетельствовать об открытом дефекте нервной трубки у плода. Анализ выполняют на 15-20 неделе беременности. Его результаты не являются однозначным подтверждением диагноза, но свидетельствуют о повышенном риске.
• УЗИ. Пренатальное УЗИ плода помогает выявить аномалии развития центральной нервной системы и позвоночника.
• Амниоцентез. При подозрении на спинномозговую грыжу производят амниоцентез — пункцию плодного пузыря. Полученный образец околоплодных вод исследуют на наличие признаков открытого дефекта нервной трубки.

Лечение спинномозговой грыжи у новорожденных в больнице Сафра

Лечение менингоцеле и миеломенингоцеле планируется еще до рождения ребенка. В настоящее время разработана техника хирургических операций, которые позволяют закрыть существующий анатомический дефект позвоночника у плода, находящегося в матке. Таким образом, удается предотвратить дальнейшее повреждение спинного мозга. Вместе с тем, операция не устраняет существующих нарушений, в частности, потерю чувствительности. С той же целью – для предотвращения травматизации спинного мозга – в случаях, когда у плода диагностирована спинномозговая грыжа, рекомендуется проводить роды при помощи кесарева сечения (подробности о родах в Израиле от больницы Шиба).

Хирургическое лечение спинномозговой грыжи у новорожденных в Израиле включает в себя следующие мероприятия:

• Коррекция анатомического дефекта позвоночника
• Лечение гидроцефалии (в частности, шунтирование)
• Лечение ортопедических аномалий: деформаций костей, сколиоза, дисплазий суставов, развившихся на фоне спинномозговой грыжи
• Лечение дисфункций мочевого пузыря или кишечника: недержания, задержки опорожнения

Хирургические мероприятия дополняются консервативными: профилактикой пролежней, тренировкой сфинктеров для улучшения контроля над функциями мочевого пузыря и кишечника, лечебной физкультурой и физиотерапией. Задачей консервативного лечения является профилактика деформаций скелета и сохранение мобильности. При отсутствии показаний к хирургическому лечению рекомендуется ношение поддерживающих корсетов или ортезов, лечебная физкультура.

Программа реабилитации детей с врожденной спинномозговой грыжей составляется таким образом, чтобы улучшить качество жизни ребенка, способствовать его независимости от посторонней помощи и успешной социализации.

Лечение спинномозговой грыжи

Патология головного и спинного мозга относится к распространенной проблеме, с которой сталкиваются врачи-неонатологи и родители. Эти заболевания занимают первое место в общей структуре врожденных пороков, выявляясь в трети случаев. А учитывая высокий риск неблагоприятных последствий для ребенка, они требуют своевременного выявления и лечения.

К тяжелым порокам центральных органов нервной системы относят спинномозговую грыжу. Она характеризуется врожденным незаращением позвоночного канала, из-за чего происходит выпячивание твердой оболочки с ликвором, вещества мозга и его корешков. Актуальными вопросами становятся следующие: почему развивается патология, чем характеризуется и как можно устранить нарушения в организме ребенка.

Причины и механизмы

В основе развития спинномозговой грыжи у детей лежит аномалия нервной системы, возникающая вследствие несвоевременной закладки и задержки замыкания медуллярной пластинки. Таким образом, в мозговой трубке формируется щель, нарушается развитие позвонковых дужек, а спинномозговой канал на определенном участке остается открытым. Через костный дефект в условиях повышения ликворного давления происходит выпячивание мозга наружу. Так формируется объемное образование, покрытое мягкими тканями.

Происхождение грыжи, к сожалению, еще предстоит полностью изучить, однако большое значение придают внешнему воздействию на организм беременной и, как следствие, на плод в период внутриутробного развития. Неблагоприятное физико-химическое и биологическое влияние опосредовано различными факторами:

1. Инфекционные болезни (краснуха, ветрянка).
2. Загрязненность окружающей среды (пестициды, нефтепродукты, радиация).
3. Дефицит витаминов и минералов (особенно фолиевой кислоты).
4. Вредные привычки (алкоголь, курение, наркотики).
5. Употребление лекарственных препаратов (противосудорожные).
6. Наследственность.

Особенно опасно такое воздействие во время формирования нервной трубки плода – в конце первого месяца гестации (20–26 день) – что является критическим периодом внутриутробного развития. Немаловажное значение также приобретает эндокринно-обменная патология будущей матери, например, сахарный диабет или гипотиреоз, повышая риск аномалий развития у ребенка.

Грыжа спинного мозга возникает на ранних сроках внутриутробного развития, когда на организм женщины и ребенка влияют неблагоприятные факторы.

Классификация

Комплекс морфофункциональных нарушений, выявляемых при спинномозговой грыже, в медицинских кругах принято называть миелодисплазией. Поскольку в патологический процесс вовлечены различные анатомические образования, развивающиеся из нервной трубки, была разработана классификация этого врожденного порока. Учитывая степень дефекта и поражение тех или иных структур спинного мозга, выделяются такие разновидности грыж:

• Менингоцеле – из-за незаращения позвонковых дужек происходит выпячивание твердой мозговой оболочки, заполненной ликвором.
• Менингорадикулоцеле – в грыжевом мешке находятся и нервные корешки.
• Менингомиелоцеле – через дефект костных структур выходит и сам спинной мозг.
• Миелоцистоцеле – мозговая ткань истончается, растягиваясь под давлением цереброспинальной жидкости, и зачастую спаяна с грыжевым мешком.
• Рахишизис – крайне тяжелый порок, когда полностью расщепляются спинной мозг и окружающие его структуры (оболочки, позвоночник, мягкие ткани).
• Скрытое незаращение дужек (spina bifida occulta) – грыжевое выпячивание не выявляется.
• Диастематомиелия – образование костного шипа, который сдавливает и разделяет спинной мозг надвое.

Исходя из локализации патологического выпячивания, бывают грыжи в шейном, грудном и пояснично-крестцовом отделах позвоночного столба. Причем последние встречаются в подавляющем большинстве случаев (70%).

Классификация врожденной миелодисплазии включает различные пороки развития – от скрытых грыж до полного расщепления спинного мозга.

Симптомы

Грыжа позвоночного канала с выпячиванием спинного мозга имеет очень характерную клиническую картину, заметную сразу после рождения ребенка. Визуально определяется опухолевидное образование различных размеров, расположенное по срединной линии спины, чаще всего в поясничном отделе. Грыжевой мешок покрывает истонченная кожа синюшного цвета с рубцовыми изменениями, а у основания нередко определяется избыточное оволосение или пятна сосудистого происхождения. Опухоль мягко эластичной консистенции, у ее ворот пальпируется дефект позвонковых дужек. Часто встречаются и другие признаки локального дисморфизма мягких тканей: липомы, гемангиомы, фибромы.

Наряду с местными признаками, у ребенка наблюдаются серьезные неврологические нарушения, степень которых определяется видом спинномозговой грыжи и ее размерами. К ним относят:

В трети случаев спинномозговая грыжа у новорожденных сочетается с гидроцефалией и нарастающей внутричерепной гипертензией. Достаточно часто наблюдаются ассоциации с другими пороками развития:

• Краниостенозом.
• Аномалией Арнольда-Киари.
• Синдромом Клиппеля-Вейля.
• Незаращением верхней губы.
• Атрезией ануса.

Некоторые из указанных состояний значительно ухудшают состояние ребенка, создавая дополнительные риски. Нужно сказать, что тяжелые пороки часто несовместимы с жизнью. А изолированные скрытые грыжи, наоборот, имеют довольно благоприятный прогноз. Они длительное время могут протекать совершенно бессимптомно, проявляясь лишь в зрелом возрасте.

Грыжи спинного мозга проявляются локальными симптомами и неврологическими расстройствами разной степени выраженности, зачастую сочетаясь с другими пороками развития.

Диагностика

В современных условиях важно диагностировать врожденную патологию еще на этапе внутриутробного развития ребенка. Это осуществляется благодаря ультразвуковому методу, а первое исследование показано всем женщинам в срок до 12 недель беременности. Если же ребенок уже родился с грыжей, необходимо выполнить уточняющее обследование, которое может включать:

1. Рентгенографию.
2. Компьютерную томографию.
3. Магнитно-резонансную томографию.

Методы дополнительной диагностики позволяют оценить характер патологии, ее распространенность, выявить возможные ассоциации и дифференцировать с другими состояниями.

Лечение

Совершенно ясно, что лечить явную грыжу спинного мозга можно лишь хирургически. Это единственно верный метод терапии, позволяющий устранить сам субстрат и источник патологии. Операция показана сразу же после подтверждения диагноза, а ее объем и техника выполнения зависят от характера грыжи и ее проявлений. Сущность хирургической коррекции заключается в следующем:

В периоде новорожденности оперативное лечение спинномозговых грыж проводят тогда, когда разрываются оболочки и есть риск инфицирования. В остальных же случаях менингоцеле ликвидируют при достижении ребенком возраста 1,5 года. При этом используют микрохирургическую технику.

Сложность коррекции грыж заключается не только в самой операции, но во многом определяется последующей реабилитацией, направленной на устранение неврологического дефицита и создание условий для нормальной жизни. Поэтому лечение патологии комплексное и многоэтапное, включает коррекцию работы тазовых органов и восстановление функции нижних конечностей. Для этого применяют консервативные мероприятия:

1. Медикаменты (нейротропные, сосудистые, витамины и др.).
2. Физиопроцедуры (электрофорез, УВЧ, магнитотерапию).
3. Массаж и гимнастику.
4. Ортопедические методы.

Планируя и проводя лечение, приходится учитывать многочисленные аспекты функционирования организма ребенка, поскольку только всестороннее воздействие способно оказать выраженный клинический эффект при спинномозговых грыжах. Своевременная и полноценная терапия позволит избежать осложнений, даст возможность улучшить качество жизни и станет залогом успешной социальной интеграции.

Лечение спинномозговой грыжи

Патология головного и спинного мозга относится к распространенной проблеме, с которой сталкиваются врачи-неонатологи и родители. Эти заболевания занимают первое место в общей структуре врожденных пороков, выявляясь в трети случаев. А учитывая высокий риск неблагоприятных последствий для ребенка, они требуют своевременного выявления и лечения.

К тяжелым порокам центральных органов нервной системы относят спинномозговую грыжу. Она характеризуется врожденным незаращением позвоночного канала, из-за чего происходит выпячивание твердой оболочки с ликвором, вещества мозга и его корешков. Актуальными вопросами становятся следующие: почему развивается патология, чем характеризуется и как можно устранить нарушения в организме ребенка.

Причины и механизмы

В основе развития спинномозговой грыжи у детей лежит аномалия нервной системы, возникающая вследствие несвоевременной закладки и задержки замыкания медуллярной пластинки. Таким образом, в мозговой трубке формируется щель, нарушается развитие позвонковых дужек, а спинномозговой канал на определенном участке остается открытым. Через костный дефект в условиях повышения ликворного давления происходит выпячивание мозга наружу. Так формируется объемное образование, покрытое мягкими тканями.

Происхождение грыжи, к сожалению, еще предстоит полностью изучить, однако большое значение придают внешнему воздействию на организм беременной и, как следствие, на плод в период внутриутробного развития. Неблагоприятное физико-химическое и биологическое влияние опосредовано различными факторами:

1. Инфекционные болезни (краснуха, ветрянка).
2. Загрязненность окружающей среды (пестициды, нефтепродукты, радиация).
3. Дефицит витаминов и минералов (особенно фолиевой кислоты).
4. Вредные привычки (алкоголь, курение, наркотики).
5. Употребление лекарственных препаратов (противосудорожные).
6. Наследственность.

Особенно опасно такое воздействие во время формирования нервной трубки плода – в конце первого месяца гестации (20–26 день) – что является критическим периодом внутриутробного развития. Немаловажное значение также приобретает эндокринно-обменная патология будущей матери, например, сахарный диабет или гипотиреоз, повышая риск аномалий развития у ребенка.

Грыжа спинного мозга возникает на ранних сроках внутриутробного развития, когда на организм женщины и ребенка влияют неблагоприятные факторы.

Классификация

Комплекс морфофункциональных нарушений, выявляемых при спинномозговой грыже, в медицинских кругах принято называть миелодисплазией. Поскольку в патологический процесс вовлечены различные анатомические образования, развивающиеся из нервной трубки, была разработана классификация этого врожденного порока. Учитывая степень дефекта и поражение тех или иных структур спинного мозга, выделяются такие разновидности грыж:

• Менингоцеле – из-за незаращения позвонковых дужек происходит выпячивание твердой мозговой оболочки, заполненной ликвором.
• Менингорадикулоцеле – в грыжевом мешке находятся и нервные корешки.
• Менингомиелоцеле – через дефект костных структур выходит и сам спинной мозг.
• Миелоцистоцеле – мозговая ткань истончается, растягиваясь под давлением цереброспинальной жидкости, и зачастую спаяна с грыжевым мешком.
• Рахишизис – крайне тяжелый порок, когда полностью расщепляются спинной мозг и окружающие его структуры (оболочки, позвоночник, мягкие ткани).
• Скрытое незаращение дужек (spina bifida occulta) – грыжевое выпячивание не выявляется.
• Диастематомиелия – образование костного шипа, который сдавливает и разделяет спинной мозг надвое.

Исходя из локализации патологического выпячивания, бывают грыжи в шейном, грудном и пояснично-крестцовом отделах позвоночного столба. Причем последние встречаются в подавляющем большинстве случаев (70%).

Классификация врожденной миелодисплазии включает различные пороки развития – от скрытых грыж до полного расщепления спинного мозга.

Симптомы

Грыжа позвоночного канала с выпячиванием спинного мозга имеет очень характерную клиническую картину, заметную сразу после рождения ребенка. Визуально определяется опухолевидное образование различных размеров, расположенное по срединной линии спины, чаще всего в поясничном отделе. Грыжевой мешок покрывает истонченная кожа синюшного цвета с рубцовыми изменениями, а у основания нередко определяется избыточное оволосение или пятна сосудистого происхождения. Опухоль мягко эластичной консистенции, у ее ворот пальпируется дефект позвонковых дужек. Часто встречаются и другие признаки локального дисморфизма мягких тканей: липомы, гемангиомы, фибромы.

Наряду с местными признаками, у ребенка наблюдаются серьезные неврологические нарушения, степень которых определяется видом спинномозговой грыжи и ее размерами. К ним относят:

В трети случаев спинномозговая грыжа у новорожденных сочетается с гидроцефалией и нарастающей внутричерепной гипертензией. Достаточно часто наблюдаются ассоциации с другими пороками развития:

• Краниостенозом.
• Аномалией Арнольда-Киари.
• Синдромом Клиппеля-Вейля.
• Незаращением верхней губы.
• Атрезией ануса.

Некоторые из указанных состояний значительно ухудшают состояние ребенка, создавая дополнительные риски. Нужно сказать, что тяжелые пороки часто несовместимы с жизнью. А изолированные скрытые грыжи, наоборот, имеют довольно благоприятный прогноз. Они длительное время могут протекать совершенно бессимптомно, проявляясь лишь в зрелом возрасте.

Грыжи спинного мозга проявляются локальными симптомами и неврологическими расстройствами разной степени выраженности, зачастую сочетаясь с другими пороками развития.

Диагностика

В современных условиях важно диагностировать врожденную патологию еще на этапе внутриутробного развития ребенка. Это осуществляется благодаря ультразвуковому методу, а первое исследование показано всем женщинам в срок до 12 недель беременности. Если же ребенок уже родился с грыжей, необходимо выполнить уточняющее обследование, которое может включать:

1. Рентгенографию.
2. Компьютерную томографию.
3. Магнитно-резонансную томографию.

Методы дополнительной диагностики позволяют оценить характер патологии, ее распространенность, выявить возможные ассоциации и дифференцировать с другими состояниями.

Лечение

Совершенно ясно, что лечить явную грыжу спинного мозга можно лишь хирургически. Это единственно верный метод терапии, позволяющий устранить сам субстрат и источник патологии. Операция показана сразу же после подтверждения диагноза, а ее объем и техника выполнения зависят от характера грыжи и ее проявлений. Сущность хирургической коррекции заключается в следующем:

В периоде новорожденности оперативное лечение спинномозговых грыж проводят тогда, когда разрываются оболочки и есть риск инфицирования. В остальных же случаях менингоцеле ликвидируют при достижении ребенком возраста 1,5 года. При этом используют микрохирургическую технику.

Сложность коррекции грыж заключается не только в самой операции, но во многом определяется последующей реабилитацией, направленной на устранение неврологического дефицита и создание условий для нормальной жизни. Поэтому лечение патологии комплексное и многоэтапное, включает коррекцию работы тазовых органов и восстановление функции нижних конечностей. Для этого применяют консервативные мероприятия:

1. Медикаменты (нейротропные, сосудистые, витамины и др.).
2. Физиопроцедуры (электрофорез, УВЧ, магнитотерапию).
3. Массаж и гимнастику.
4. Ортопедические методы.

Планируя и проводя лечение, приходится учитывать многочисленные аспекты функционирования организма ребенка, поскольку только всестороннее воздействие способно оказать выраженный клинический эффект при спинномозговых грыжах. Своевременная и полноценная терапия позволит избежать осложнений, даст возможность улучшить качество жизни и станет залогом успешной социальной интеграции.

Лечение спинномозговой грыжи

Патология головного и спинного мозга относится к распространенной проблеме, с которой сталкиваются врачи-неонатологи и родители. Эти заболевания занимают первое место в общей структуре врожденных пороков, выявляясь в трети случаев. А учитывая высокий риск неблагоприятных последствий для ребенка, они требуют своевременного выявления и лечения.

К тяжелым порокам центральных органов нервной системы относят спинномозговую грыжу. Она характеризуется врожденным незаращением позвоночного канала, из-за чего происходит выпячивание твердой оболочки с ликвором, вещества мозга и его корешков. Актуальными вопросами становятся следующие: почему развивается патология, чем характеризуется и как можно устранить нарушения в организме ребенка.

Причины и механизмы

В основе развития спинномозговой грыжи у детей лежит аномалия нервной системы, возникающая вследствие несвоевременной закладки и задержки замыкания медуллярной пластинки. Таким образом, в мозговой трубке формируется щель, нарушается развитие позвонковых дужек, а спинномозговой канал на определенном участке остается открытым. Через костный дефект в условиях повышения ликворного давления происходит выпячивание мозга наружу. Так формируется объемное образование, покрытое мягкими тканями.

Происхождение грыжи, к сожалению, еще предстоит полностью изучить, однако большое значение придают внешнему воздействию на организм беременной и, как следствие, на плод в период внутриутробного развития. Неблагоприятное физико-химическое и биологическое влияние опосредовано различными факторами:

1. Инфекционные болезни (краснуха, ветрянка).
2. Загрязненность окружающей среды (пестициды, нефтепродукты, радиация).
3. Дефицит витаминов и минералов (особенно фолиевой кислоты).
4. Вредные привычки (алкоголь, курение, наркотики).
5. Употребление лекарственных препаратов (противосудорожные).
6. Наследственность.

Особенно опасно такое воздействие во время формирования нервной трубки плода – в конце первого месяца гестации (20–26 день) – что является критическим периодом внутриутробного развития. Немаловажное значение также приобретает эндокринно-обменная патология будущей матери, например, сахарный диабет или гипотиреоз, повышая риск аномалий развития у ребенка.

Грыжа спинного мозга возникает на ранних сроках внутриутробного развития, когда на организм женщины и ребенка влияют неблагоприятные факторы.

Классификация

Комплекс морфофункциональных нарушений, выявляемых при спинномозговой грыже, в медицинских кругах принято называть миелодисплазией. Поскольку в патологический процесс вовлечены различные анатомические образования, развивающиеся из нервной трубки, была разработана классификация этого врожденного порока. Учитывая степень дефекта и поражение тех или иных структур спинного мозга, выделяются такие разновидности грыж:

• Менингоцеле – из-за незаращения позвонковых дужек происходит выпячивание твердой мозговой оболочки, заполненной ликвором.
• Менингорадикулоцеле – в грыжевом мешке находятся и нервные корешки.
• Менингомиелоцеле – через дефект костных структур выходит и сам спинной мозг.
• Миелоцистоцеле – мозговая ткань истончается, растягиваясь под давлением цереброспинальной жидкости, и зачастую спаяна с грыжевым мешком.
• Рахишизис – крайне тяжелый порок, когда полностью расщепляются спинной мозг и окружающие его структуры (оболочки, позвоночник, мягкие ткани).
• Скрытое незаращение дужек (spina bifida occulta) – грыжевое выпячивание не выявляется.
• Диастематомиелия – образование костного шипа, который сдавливает и разделяет спинной мозг надвое.

Исходя из локализации патологического выпячивания, бывают грыжи в шейном, грудном и пояснично-крестцовом отделах позвоночного столба. Причем последние встречаются в подавляющем большинстве случаев (70%).

Классификация врожденной миелодисплазии включает различные пороки развития – от скрытых грыж до полного расщепления спинного мозга.

Симптомы

Грыжа позвоночного канала с выпячиванием спинного мозга имеет очень характерную клиническую картину, заметную сразу после рождения ребенка. Визуально определяется опухолевидное образование различных размеров, расположенное по срединной линии спины, чаще всего в поясничном отделе. Грыжевой мешок покрывает истонченная кожа синюшного цвета с рубцовыми изменениями, а у основания нередко определяется избыточное оволосение или пятна сосудистого происхождения. Опухоль мягко эластичной консистенции, у ее ворот пальпируется дефект позвонковых дужек. Часто встречаются и другие признаки локального дисморфизма мягких тканей: липомы, гемангиомы, фибромы.

Наряду с местными признаками, у ребенка наблюдаются серьезные неврологические нарушения, степень которых определяется видом спинномозговой грыжи и ее размерами. К ним относят:

В трети случаев спинномозговая грыжа у новорожденных сочетается с гидроцефалией и нарастающей внутричерепной гипертензией. Достаточно часто наблюдаются ассоциации с другими пороками развития:

• Краниостенозом.
• Аномалией Арнольда-Киари.
• Синдромом Клиппеля-Вейля.
• Незаращением верхней губы.
• Атрезией ануса.

Некоторые из указанных состояний значительно ухудшают состояние ребенка, создавая дополнительные риски. Нужно сказать, что тяжелые пороки часто несовместимы с жизнью. А изолированные скрытые грыжи, наоборот, имеют довольно благоприятный прогноз. Они длительное время могут протекать совершенно бессимптомно, проявляясь лишь в зрелом возрасте.

Грыжи спинного мозга проявляются локальными симптомами и неврологическими расстройствами разной степени выраженности, зачастую сочетаясь с другими пороками развития.

Диагностика

В современных условиях важно диагностировать врожденную патологию еще на этапе внутриутробного развития ребенка. Это осуществляется благодаря ультразвуковому методу, а первое исследование показано всем женщинам в срок до 12 недель беременности. Если же ребенок уже родился с грыжей, необходимо выполнить уточняющее обследование, которое может включать:

1. Рентгенографию.
2. Компьютерную томографию.
3. Магнитно-резонансную томографию.

Методы дополнительной диагностики позволяют оценить характер патологии, ее распространенность, выявить возможные ассоциации и дифференцировать с другими состояниями.

Лечение

Совершенно ясно, что лечить явную грыжу спинного мозга можно лишь хирургически. Это единственно верный метод терапии, позволяющий устранить сам субстрат и источник патологии. Операция показана сразу же после подтверждения диагноза, а ее объем и техника выполнения зависят от характера грыжи и ее проявлений. Сущность хирургической коррекции заключается в следующем:

В периоде новорожденности оперативное лечение спинномозговых грыж проводят тогда, когда разрываются оболочки и есть риск инфицирования. В остальных же случаях менингоцеле ликвидируют при достижении ребенком возраста 1,5 года. При этом используют микрохирургическую технику.

Сложность коррекции грыж заключается не только в самой операции, но во многом определяется последующей реабилитацией, направленной на устранение неврологического дефицита и создание условий для нормальной жизни. Поэтому лечение патологии комплексное и многоэтапное, включает коррекцию работы тазовых органов и восстановление функции нижних конечностей. Для этого применяют консервативные мероприятия:

1. Медикаменты (нейротропные, сосудистые, витамины и др.).
2. Физиопроцедуры (электрофорез, УВЧ, магнитотерапию).
3. Массаж и гимнастику.
4. Ортопедические методы.

Планируя и проводя лечение, приходится учитывать многочисленные аспекты функционирования организма ребенка, поскольку только всестороннее воздействие способно оказать выраженный клинический эффект при спинномозговых грыжах. Своевременная и полноценная терапия позволит избежать осложнений, даст возможность улучшить качество жизни и станет залогом успешной социальной интеграции.